On parle d' hermaphrodisme vrai lorsqu'il existe chez le même sujet à la fois ovaire et testicule. C'est  un syndrôme tout à fait exceptionnel, qu'il ne faut pas confondre avec les pseudos hermaphrodismes.

En général, le défaut n'est pas soupçonné à la naissance, et le sujet est déclaré masculin du fait de l'existence d'une petite verge. C'est à la puberté que l' anomalie devient évidente car les seins d'aspect féminin se développent et des règles surviennent. Les organes génitaux externes sont extrêmement variables. Selon les cas, les uns ressemblent tout à fait à une vulve féminine, les autres présentent un scrotum et un orifice urétral à l'extrémité du gland.

En fait, tous ces intermédiaires se retrouvent et, le plus souvent, il existe un organe qui n'est ni un vrai penis ni un vrai clitoris et que l'on nomme organe peno-clitoridien.

Il existe deux types de pseudo hermaphrodisme qui peuvent être de type feminin ou de type masculin selon que la glande sexuelle retrouvée est un ovaire ou un testicule.